Jedná se nejspíše o infekční onemocnění, zejména batolat ve věku 1- 2 roky. Základním obrazem je vaskulitida. Etiopatogeneze není zatím zcela známa. Teorii infekčního onemocnění podporuje fakt, že se onemocnění vyskytuje v malých epidemiích.

Klinicky se syndrom manifestuje jako vysoká horečka s exantémem na rukou a nohou, který se objeví 4 – 5 den po prvních příznacích. Exantém je rudý a končetiny jsou oteklé a bolestivé. Současně s exantémem se objevuje i enantém, který je rovněž rudý (malinový jazyk, rudé rty). Poté se objeví světlejší exantém na trupu. V prvních dnech onemocnění dítě často trpí také konjunktivitidou. Po ústupu horečky a exantému zůstávají zduřené krční uzliny. V tomto období dochází k odlupování kůže a k atralgii. V konečné fázi onemocnění mohou vznikat arteritidy koronárních tepen, které vedou ke vzniku aneuryzmat. Koronární arteritida často vede ke vzniku ischemie myokardu.

Diagnostika se opírá hlavně o klinické charakteristické symptomy. V krevním obraze je patrná vysoká sedimentace, leukocytóza a anemie. Ve 2. týdnu onemocnění můžeme nalézt také trombocytózu, což je pro tento syndrom typické.

• horečka bez vysvětlitelné příčiny déle jak 5 dní
• exantém s maximem na rukou a nohou
• enantém (malinový jazyk, rudé rty, fissury ústních koutků)
• zduřené krční uzliny
• odlupování kůže na rukou a nohou (pozdní příznak 1 – 2 týdny)

V terapii se užívají imunoglobuliny a kyselina acetyl saycylová.